Schorzenia wątroby w pediatrii należą do rzadkości, a ich etiologia może być bardzo różna. Nie ma jednoznacznych wytycznych odnośnie postępowania żywieniowego w tej grupie dzieci – jest ono zależne od przyczyny, przebiegu i etapu choroby oraz aktualnego stanu klinicznego pacjenta.

Niedożywienie prowadzące do zaburzeń wzrastania jest jednym z głównych problemów u dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby. Spektrum powikłań klinicznych jest bardzo szerokie i może obejmować: zaburzenia wzrastania, krzywicę, krwawienia oraz niebezpieczne dla uszkodzonej wątroby infekcje. Do grupy szczególnego ryzyka należą dzieci poniżej 2 roku życia, z ciężką cholestazą, postępującymi chorobami wątroby (atrezją dróg żółciowych, cholestazą niemowlęcą) oraz oczekujący na operację przeszczepienia wątroby.

Do głównych przyczyn niedożywienia u dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby należą:

ograniczenia w spożyciu żywności, jako efekt nawracających infekcji, towarzyszącego chorobie refluksu żołądkowo-przełykowego, nudności i wymiotów, organomegalii i wodobrzusza (tolerancja mniejszych objętości pokarmu) czy braku tolerancji diety wymagającej konkretnych ograniczeń (np. wykluczenia soli);
zwiększone zapotrzebowanie energetyczne, głównie jako efekt wzmożonego wysiłku podczas oddychania (u dzieci z wodobrzuszem) lub innych powikłań choroby;
zaburzenia wchłaniania tłuszczu i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (ADEK), szczególnie gdy chorobie wątroby towarzyszą zaburzenia pracy trzustki (dzieci z zespołem Alagille’a, PFIC – postępującą rodzinną wewnątrzwątrobową cholestazą, mukowiscydozą czy torbielami dróg żółciowych);
zaburzenia metabolizmu węglowodanów, prowadzące do nieefektywnego wykorzystania dostarczanej z żywnością energii.

Intensywne wsparcie żywieniowe (realizowane drogą doustną/enteralną lub/i parenteralną) wpływając na poprawę funkcjonowania wątroby ma kluczowe znaczenie w kontekście zapobiegania dalszym jej uszkodzeniom, ale także poprawiając stan odżywienia chorego i funkcjonowanie układu immunologicznego, znacznie zwiększa rokowania po operacji przeszczepienia wątroby – stan odżywienia przed zabiegiem w sposób istotny wpływa na częstość powikłań oraz śmiertelność wśród pacjentów po transplantacji.

Planowanie postępowania żywieniowego u dziecka z przewlekłą chorobą wątroby powinny poprzedzać:

dokładna ocena stanu odżywienia, obejmująca pomiary antropometryczne, parametry biochemiczne oraz aktualny stan kliniczny dziecka – ze względu na współwystępujące problemy t.j. wodobrzusze czy organmegalię, które mogą maskować niedożywienie, pomiary masy ciała nie są wystarczającym narzędziem przesiewowym. Pomocne w identyfikacji pacjentów niedożywionych/będących w grupie ryzyka niedożywienia mogą być pomiary obwodu brzucha (różnicowanie czy wzrost masy ciała związany jest z odpowiednim żywieniem czy zwiększeniem płynu w jamie brzusznej) oraz obwodu ramienia i fałdów skórnych, które jednak mogą ulegać poprawie jako efekt obrzęku tkanek obwodowych, a być błędnie interpretowane jako wskaźnik poprawy stanu odżywienia
ocena aktualnego sposobu żywienia, uwzględniająca wpływ etapu choroby na stan odżywienia dziecka i jego możliwości w zakresie pobierania pokarmu, ale także kwestie społeczno-kulturowe, które będą oddziaływały na możliwość realizacji zaleconego planu żywienia.

Na rodzaj podejmowanej interwencji żywieniowej będzie wpływał ponadto stopień nasilenia cholestazy i związana z nim konieczność suplementacji średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCT) oraz witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, jak również etiologia choroby – w pediatrii przewlekłe choroby wątroby często są wynikiem wrodzonych defektów metabolicznych (t.j. tyrozynemia, galaktozemia czy dziedziczna nietolerancja fruktozy), które będą wymagały określonego postępowania żywieniowego.

Do zasadniczych celów postępowania żywieniowego u dziecka z przewlekłą chorobą wątroby należą:

Zwiększenie kaloryczności diety – zapotrzebowanie energetyczne jest bardzo różne i zmienne, zależnie od wieku, nasilenia cholestazy oraz stopnia zaburzeń wchłaniania – powinno być oceniane indywidualnie i regularnie weryfikowane pod kontrolą zmian parametrów stanu odżywienia i ogólnej kondycji chorego. Ogólnie przyjmuje się, że zapotrzebowanie energetyczne wynosi 150 kcal/kg m.c./dobę (t.j. 150 % wartości zalecanych dla dzieci zdrowych) u niemowląt do 6. miesiąca życia i 125 kcal/kg m.c./dobę (t.j.120-170 %) u dzieci starszych. Zarówno, w przypadku niemowląt karmionych piersią, u których wskazane jest dokarmianie mlekiem modyfikowanym, jak i niemowląt karmionych sztucznie, u których początkowo będzie ono stanowiło wyłączne źródło składników odżywczych, zalecane jest zwiększanie gęstości energetycznej mleka modyfikowanego (dodatek polimerów glukozy, preparatów białka i tłuszczu) bądź częściowe/pełne żywienie wysokokaloryczną dietą przemysłową. Rozszerzanie diety należy prowadzić zgodnie z kalendarzem żywienia niemowląt, a w miarę ograniczania podaży mleka i zwiększania w diecie udziału pokarmów stałych, wskazane jest zwiększanie codziennej podaży energii poprzez zastosowanie metod doustnego wsparcia żywieniowego właściwych dla dzieci starszych.
Zapewnienie wystarczającej ilości białka (białko endogenne nie ulega utlenieniu) z uwzględnieniem wzbogacania diety w aminokwasy rozgałęzione (BCAA) – wg danych literaturowych podaż białka nawet na poziomie do 4 g/kg/m.c./dobę jest dobrze tolerowana u dzieci bez cholestazy.
Podaż węglowodanów w łatwiej przyswajalnej formie (polimery glukozy, maltodekstryny).
Ograniczenie spożycia soli i płynów u dzieci z wodobrzuszem.
Dodatkowo u dzieci z cholestazą: poprawa stopnia wchłaniania tłuszczu – zaleca się suplementację średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCT), które mogą być wchłanianie bezpośrednio przez krążenie wrotne i stanowią łatwo przyswajalne źródło energii. Ogólna podaż tłuszczu w diecie u dziecka z przewlekłą chorobą wątroby powinna być utrzymana na poziomie 8 g/kg/m.c./dobę, w tym u dziecka z cholestazą, zależnie od jej nasilenia, 30-70% (średnio 50%) powinny stanowić kwasy MCT, z uwzględnieniem dodatkowej suplementacji niezbędnych kwasów tłuszczowych – EFA (powinny dostarczać nie mniej niż 10% energii). Z tego względu u niemowląt z cholestazą preparatem pierwszego wyboru jest mleko modyfikowane i/lub (gdy konieczne jest dodatkowe zwiększenie kaloryczności diety) wysokokaloryczna dieta przemysłowa zwierająca kwasy tłuszczowe MCT, w odpowiedniej proporcji (LCT:MCT = 50:50)

- uzupełnienie niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (ADEK)

- ograniczenie podaży białka do 1-1.5 g/kg m.c./dobę.

W przypadku braku możliwości wystarczającej podaży energii drogą doustną zaleca się włączenie dokarmiania drogą enteralną – mimo, że taki sposób żywienia może wpłynąć na przejściowe ograniczenia w spożyciu żywności drogą doustną oraz opóźnienie rozszerzania diety, to w obliczu pogarszającego się stanu odżywienia będzie stanowił niezbędny element terapii żywieniowej. Żywienie dojelitowe najczęściej realizowane jest metodą wlewu nocnego (10-12h) przez sondę nosowo-żołądkową. Takie postępowanie ma na celu uzupełnienie codziennej wartości odżywczej diety, przy jednoczesnym utrzymaniu karmienia doustnego w ciągu dnia i ograniczeniu ryzyka rozwoju zaburzeń karmienia. Jedynie w postępujących przewlekłych chorobach wątroby, celem zapewnienia najwyższego stopnia tolerancji i wchłaniania składników odżywczych, konieczne może być włączenie żywienia dojelitowego we wlewie ciągłym (20-24h/dobę). Żywienie przez gastrostomię jest rzadko stosowane ze względu na trudności w jej wyłonieniu (organomegalia) oraz większe ryzyko powikłań.

Żywienie pozajelitowe rozważa się jedynie w sytuacjach gdy żywienie enteralne jest niemożliwe bądź niewystarczająco skuteczne. Wśród najczęstszych wskazań wymienia się:

nieustępującą biegunkę osmotyczną i zaburzenia wzrastania, mimo zwiększenia do maksimum dobowej podaży energii, szczególnie u dzieci z masa ciała < 8 kg,
ostrą niewydolność wątroby, której towarzyszą nudności i wymioty,
w przypadkach ciężkiego niedożywienia, jako element przygotowania do operacji przeszczepienia wątroby.

Źródło:

Pawłowska J., Socha P., Socha J.: Nutrition in pediatric patients before liver transplantation. ROCZN. PZH 2007, 58, NR 1, 111-118
Protheroe SM1. Feeding the child with chronic liver disease. Nutrition, 1998, 14(10):796-800.
Smart KM., Alex G., Hardikar W.: Feeding the Child with Liver Disease. J Gastroenterol Hepatol. 2011;26(5):810-815.

Żywienie dojelitowe: Wsparcie żywieniowe w gastroenterologii: schorzenia wątroby