Podobnie jak w każdej chorobie przewlekłej, u dzieci z mukowiscydozą właściwe postępowanie żywieniowe jest równie istotnym ogniwem leczenia jak farmakoterapia czy opieka fizjoterapeutyczna. Ze względu na różny przebieg oraz wieloobjawowy charakter schorzenia, terapia żywieniowa zawsze powinna mieć charakter indywidualny i być skoncentrowana na zapewnieniu optymalnego rozwoju fizycznego, z uwzględnieniem aktualnego stanu zdrowia i możliwości chorego.

Nie podlega wątpliwości, że istnieje ścisły związek pomiędzy dobrym stanem odżywienia i poprawą funkcjonowania układu oddechowego, pokarmowego oraz immunologicznego, a tym samym zwiększeniem szans chorego na walkę z chorobą i dłuższe życie w lepszej kondycji. Mimo stałego postępu wiedzy i szerzenia zakresu dostępnych metod, interwencja żywieniowa często podejmowana jest jednak zbyt późno i zamiast na zapobieganiu, skupia się na leczeniu niedożywienia. Faktem jest, że wciąż znaczną część dzieci z mukowiscydozą dotyka problem złego stanu odżywienia i związanych z nim konsekwencji.

Aby móc zrozumieć ogromne znaczenie właściwego sposobu żywienia w grupie dzieci chorych na mukowiscydozę trzeba uświadomić sobie istotę tego schorzenia i wynikające z niej odmienne potrzeby żywieniowe. Po pierwsze, w wyniku zaburzeń w funkcjonowaniu układu oddechowego (przewlekłych infekcji przebiegających często z wysoką gorączką, kaszlu) i wynikającego z nich zwiększonego obciążenia dla mięśni oddechowych oraz zwiększonego wydatku tlenowego oddychania, dochodzi do wzrostu podstawowego wydatku energetycznego. Po drugie, zdolność do wykorzystania składników zawartych w pożywieniu jest mniejsza, głównie jako efekt niewydolności trzustki i związanych z nią zaburzeń trawienia i wchłaniania. Nie bez znaczenia jest też konieczność zapewnienia rezerw energetycznych w postaci tkanki tłuszczowej, które zostaną wykorzystane w okresach zaostrzeń ze strony układu oddechowego i związanego z nimi pogorszenia apetytu. Z tych względów zapotrzebowanie energetyczne u pacjentów z mukowiscydozą może wynosić od 110% do nawet 200% w stosunku do zdrowych rówieśników.

Najbardziej miarodajnym wskaźnikiem wystarczającego spożycia energii i składników odżywczych z dietą jest stały przyrost masy ciała. W przypadku niemowląt karmienie piersią i rozszerzanie diety zgodnie z kalendarzem żywienia zwykle pozwala utrzymać prawidłowe tempo wzrastania. W razie potrzeby pokarm mamy/mleko modyfikowane i/lub posiłki uzupełniające wzbogaca się w dodatkowe źródła energii (preparaty cząstkowe np. polimery glukozy oraz zdrowe tłuszcze np. oleje roślinne, masło). Można również wprowadzić dokarmianie/karmienie specjalistycznym, wysokokalorycznym preparatem o składzie specjalnie dostosowanym do potrzeb niemowląt z mukowiscydozą. U dzieci > 1 roku życia dobry apetyt i wysokie spożycie pokarmu często mogą okazać się niewystarczające dla zapewnienia właściwego tempa wzrastania. W celu prewencji niedożywienia zalecana jest dieta wysokoenergetyczna i bogatobiałkowa. Uwzględnić należy wyższe zapotrzebowanie na tłuszcz (od 40% do nawet 50% całkowitej puli energii z diety). Całość powyższych wytycznych należy poprzeć odpowiednio dobraną suplementacją witaminową (A, D, E i K) oraz podażą enzymów trzustkowych. Kluczowe znaczenie ma komponowanie posiłków na bazie pełnowartościowych składników, z wyłączeniem produktów o znikomej wartości energetycznej i odżywczej. Nie rzadko sprostanie powyższym wymaganiom nie jest możliwe wyłącznie w oparciu o zwyczajową dietę.

Wśród najczęściej stosowanych metod zwiększania kaloryczności codziennej diety wymienić należy:

zwiększenie ilości/objętości posiłków,
wzbogacanie diety w wysokokaloryczne dodatki tj. oleje, masło, majonez, jaja, śmietana, mleko w proszku, sery, miód, czy orzechy,
uzupełnianie jadłospisu w specjalistyczne, wysokokaloryczne preparaty do podaży doustnej.

Przy braku skuteczności takiego postępowania zachodzi konieczność włączenia żywienia dojelitowego. U chorych na mukowiscydozę najlepsze efekty daje dojelitowa podaż wysokokalorycznej diety przemysłowej (zwykle 1,5 kcal/1ml) w ciągłym wlewie nocnym w połączeniu z wysokokaloryczną dietą podawaną doustnie w ciągu dnia.

Żywienie pozajelitowe zarezerwowane jest jedynie dla dzieci z ciężkimi niedoborami białkowo-energetycznymi oraz dzieci, u których stwierdza się znaczne niedobory witamin i składników mineralnych. Całkowite żywienie pozajelitowe nie jest zalecane jako długofalowa forma leczenia, ale może być konieczne w krótkoterminowej terapii niemowląt i dzieci po dużych operacjach chirurgicznych oraz u ciężko chorych pacjentów czekających na przeszczep wątroby czy płuc.

Źródło:

Matuszczyk M., Żywienie w mukowiscydozie. Standardy, Med. Pediatria, 2013, 10 (4): 445-458.
Mielus M., Sands D. Mukowiscydoza poradnik żywieniowy dla dzieci i młodzieży, Uniwersytet Zdrowia, 2012, wyd. I, 1-56.

Żywienie dojelitowe: Wsparcie żywieniowe w gastroenterologii: mukowiscydoza